Рестриктивната кардиомиопатија е ретка болест каде што срцевиот мускул станува крут или вкочанет. Ова го отежнува опуштањето на коморите и правилното полнење со крв. Оваа состојба може да се наследи, а многу деца немаат препознатлива причина за нивната болест.

Во случај кога треба да се идентификува причината, таа може да вклучува: акумулација на абнормални протеини (амилоидоза) во срцевиот мускул, вишок на железо (хемохроматоза) во срцето, други системски заболувања (саркоидоза, склеродермија), хемотерапија или третмани со зрачење за одредени видови рак, наследни болести (како што е Фабриовата болест).

ПРЕВАЛЕНЦА

Помеѓу детските кардиомиопатии, рестриктивната кардиомиопатија е најнечестиот тип, кој опфаќа само 2,5–3 % од кардиомиопатиите дијагностицирани во детството.

ЕТИОЛОГИЈА

Дијагнозата на рестриктивна кардиомиопатија се заснова на медицинската и семејната историја, физичкиот преглед и срцевото тестирање. Се прави ЕКГ за да се оцени ритамот на срцето и можното зголемување, ехокардиограмот ќе помогне да се измери зголемувањето на преткоморите. Преткоморите се зголемуваат поради зголемениот притисок од абнормалната релаксација на коморите. Рендгенот на градниот кош може да покаже зголемено срце и дополнителна течност во белите дробови. Се применува и стрес-тест за вежбање за да се согледа како срцето реагира на вежбање или стрес.

Стрес-ехокардиограм, кој користи ултразвук и следење на отчукувањата на срцето, се применува за да се процени работата на срцето пред и по вежбање. Може да се препорача и холтер-монитор за проверка на абнормален срцев ритам. Може да се изврши срцева катетеризација за да се процени притисокот во секоја комора на срцето и да се погледнат коронарните артерии. Понекогаш се земаат некои делови од срцевиот мускул за време на постапката. Овие биопсии на срцевиот мускул се корисни во дијагнозата на одредени причини за појава на рестриктивна кардиомиопатија. Се прави и генетско тестирање за да се согледаат гените поврзани со оваа состојба. Може да се направи срцева МРИ. Станува збор за тест кој користи магнетно поле за да добие многу јасни слики на срцевиот мускул. Се прават и тестови на крвта, како што е BNP (Натриуректичен пептид од Типот Б) кој помага да се покаже дека е присутна срцева слабост.

СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ

Клиничката слика може да биде комплетно асимптоматска, но како што состојбата се влошува, можат да се јават симптоми на срцева слабост, како што се: болка во гради (во мирување или при вежбање), вртоглавица, несвестица, едем во стапалата, замор, палпитации, отежнато дишење, зголемување на телесната тежина, гадење.

ПОСЛЕДИЦИ

Конгениталната рестриктивна кардиомиопатија доведува до срцева слабост со што значително се намалува квалитетот на живот.

ТРЕТМАН

Третманот за рестриктивна кардиомиопатија е фокусиран на минимизирање или спречување на симптомите, заштита на децата од абнормален срцев ритам и одложување на прогресијата на болеста. Лековите се користат за лекување на симптоми на срцева слабост, но во моментов не постојат лекови кои ја подобруваат способноста на срцето да се релаксира. Ако се утврди дека детето е изложено на зголемен ризик за ненадеен срцев удар, можат да се препорачаат превентивни третмани со помош на лекови за контрола на срцевиот ритам (антиаритмични лекови) или имплантиран кардиовертер-дефибрилатор (ИЦД). Ако состојбата е тешка, може да се размислува за трансплантација на срце. Некои деца со рестриктивна кардиомиопатија можат да бидат ограничени од одредени спортови и активности. Интензивната физичка активност може да биде ризик за дете со ослабен срцев мускул. Децата со RCM никогаш не треба да „сокријат“ симптом ако се чувствуваат уморни, имаат вртоглавици или имаат тешкотии со дишењето при некоја активност. Тие треба да останат добро хидрирани во секое време и да се одмораат кога е потребно.

OhridNews